INCIDENCIA RARA Y LOS DESAFÍOS DE LOS SARCOMAS ESPINALES

R. Lor Randall, MD, analiza los datos del registro basado en la población y brindó más información sobre los factores de pronóstico y los resultados de supervivencia de los pacientes con sarcomas espinales.

El sarcoma de la columna vertebral móvil sigue siendo un hallazgo poco común en los pacientes, pero tiene malos resultados de supervivencia y factores de pronóstico variables, explicó R. Lor Randall, MD.

Debido a que los sarcomas primarios que se originan en la columna son tan raros, existen datos inconsistentes sobre esta población de pacientes, que también es muy heterogénea.

En un análisis de un registro poblacional, los investigadores utilizaron información de 1975 a 2017 en la base de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) para recopilar información de incidencia y supervivencia en 712 pacientes estadounidenses. Para los factores de pronóstico que afectaron la supervivencia, se utilizaron como medidas la regresión de Kaplan-Meier y Cox.

Los datos mostraron que la incidencia de sarcoma espinal fue de 0,019 por 100.000 personas en 2017, lo que no ha cambiado significativamente desde el año 2000 ( p > 0,05); la tasa de supervivencia específica de la enfermedad a 5 años fue del 57%.

Cuando se estratificó por histología, el condrosarcoma tuvo la mejor tasa de supervivencia general (SG) a 5 años con un 69% en comparación con el osteosarcoma con un 39%. La edad, el grado y el estadio fueron predictores independientes de supervivencia en toda la cohorte. Más específicamente, la edad fue un predictor de supervivencia en el osteosarcoma espinal, el tamaño del sarcoma de Ewing y el grado del condrosarcoma.

ENTREVISTA A R. LOR RANDALL, MD

En una entrevista con OncLive , Randall, cirujano ortopédico, así como profesor y director del Departamento de Cirugía Ortopédica del Centro Integral de Cáncer Davis de la Universidad de California, analizó los datos del registro poblacional y brindó más información. sobre factores pronósticos y resultados de supervivencia para pacientes con sarcomas espinales.

¿Cuál es el análisis que realizó sobre la incidencia de sarcomas espinales?
Trabajamos muy de la mano con nuestro equipo de espinas, así que hacemos esfuerzos combinados. Si hay un sarcoma primario que afecta la columna, generalmente lo hacemos como un procedimiento quirúrgico articular. La tecnología se ha vuelto tan avanzada que si no estás haciendo spine todo el tiempo, simplemente no puedes seguir el ritmo. Ha evolucionado muchísimo.

Habiendo dicho todo eso, hemos estado mirando esta base de datos SEER, solo para ver si hay algo nuevo que esté apareciendo. Lo hemos estado extrayendo; Hubo algunos artículos que se publicaron en busca de datos de SEER. Pensamos que había pasado un tiempo; no habíamos visto nada recientemente. Decidimos mirar los datos SEER y ver hasta 2017 si se estaba descubriendo algo nuevo en la columna vertebral móvil o en la columna vertebral.

Lo que nos pareció interesante fue que no ha habido un aumento de la incidencia; está bastante estancado, lo que no es realmente un hallazgo sorprendente. Todavía es muy, muy poco común. Los tipos más comunes son el sarcoma de Ewing, luego el condrosarcoma y luego el osteosarcoma. Los pacientes con condrosarcoma tienden a tener mejores resultados y probablemente se deba al hecho de que muchos de los condrosarcomas son de grado inferior. Los pacientes con sarcoma de Ewing tienden a tener mejores resultados que aquellos con osteosarcoma, y eso probablemente se deba a la radiosensibilidad del sarcoma de Ewing. Puede imaginarse que si alguien presenta un sarcoma de Ewing de la columna, porque la médula espinal o las raíces nerviosas están allí, es difícil dejar un margen. Necesita radiación para ayudar a controlar la enfermedad local, y el sarcoma de Ewing es radiosensible,

¿Qué preguntas restantes tiene con respecto a esta investigación?
Desafortunadamente, no pudimos encontrar lo que realmente queríamos observar: las disparidades en la atención médica. Lo que realmente queremos es mirar hacia atrás en el estado del seguro y el estado socioeconómico como marcadores de prosperidad social, por así decirlo, para ver cómo les va a los pacientes. Tenemos algunos otros proyectos de investigación que estamos analizando [con sarcoma en] la mano y el pie, donde hay más incidencia y más datos, donde podremos comenzar a profundizar en si las variables socioeconómicas son o no pronóstico del resultado.

Sin embargo, no pudimos hacer eso con este estudio. Simplemente no había suficientes datos.

¿Por qué hay una mayor incidencia de sarcoma en la mano en el pie?
Bueno, todavía son relativamente raros. Todos estos son muy poco comunes y los sarcomas tienden a surgir en tejidos más grandes que tienen más área anatómica. Si se trata de un sarcoma óseo alrededor del fémur distal, tibial proximal o húmero proximal, esos son los huesos más grandes y tienen los mayores pesos de crecimiento para la mayor actividad metabólica. Estas otras áreas no tienden a ser demasiado comunes porque hay un menor potencial de crecimiento, etc. Como todavía están en la extremidad, parece haber un poco más de información recopilada sobre los sarcomas de las extremidades de la que podemos recopilar sobre la circunferencia de la columna .

¿Cuál es el enfoque óptimo para el manejo de un sarcoma espinal?
Seguro que requiere un enfoque multidisciplinario. La tecnología relacionada con la reconstrucción de la columna requiere experiencia en la columna. Hay tantos oncólogos ortopédicos que históricamente han realizado muchas cirugías de columna, pero a menos que estén haciendo muchas cirugías de gran volumen, el mensaje es que realmente debería ser multidisciplinario. Trabaje con su equipo de columna.

El otro mensaje es que la incidencia se mantiene constante, pero estamos encontrando que los pacientes con condrosarcoma obtienen mejores resultados, seguidos del sarcoma de Ewing, seguido del osteosarcoma. Muchos de los tumores surgen bastante tarde, y eso se debe a que muchos pacientes sin tumores tienen dolor de espalda. Por lo tanto, para los pacientes con tumores que presentan dolor de espalda no hay un grado de vigilancia, y de ninguna manera estoy sugiriendo que todas las personas con dolor de espalda se preparen para un tumor. Sin embargo, [estoy hablando] del dolor atípico: el dolor nocturno, el dolor no asociado con la actividad, el dolor que no mejora.

Obviamente, es importante comenzar con radiografías simples simples. Sin embargo, si hay algo en esa radiografía o uno debería trabajar con una resonancia magnética con bastante atención. La otra cosa a señalar es si ocurre en personas más jóvenes, que es lo que ocurre con el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing; los jóvenes tienden a no tener mucho dolor de espalda. Si son más jóvenes y no mejoran después de algunas modalidades convencionales, quizás quieras estar un poco más preocupado por algo más agresivo.

¿Es la terapia neoadyuvante un enfoque que está haciendo para estos pacientes?
Esa es una buena pregunta. El tratamiento neoadyuvante ciertamente se usa para el sarcoma de Ewing y el osteosarcoma. De hecho, discutimos agradablemente sobre el sarcoma de Ewing, si debería tratarse principalmente con radiación o con cirugía en términos de control local.

Tanto con el sarcoma de Ewing como con el osteosarcoma, los pacientes reciben quimioterapia neoadyuvante y luego, cuando se trata del control local, para el osteosarcoma, es exclusivamente cirugía. Para el sarcoma de Ewing, a veces es cirugía o radiación. En Estados Unidos, tendemos a hacer cirugía o radiación; en Europa, están mucho más inclinados a utilizar la modalidad combinada.

Discutimos sobre eso de manera bastante constructiva, porque la ventaja es que podría afectar el control local. La desventaja es que ahora está introduciendo 2 terapias tóxicas: cirugía y radiación. Otra consideración importante con esto es que una proporción significativa de pacientes presentará síntomas neurológicos.

Mencioné anteriormente sobre el dolor de espalda, pero a veces se presenta con debilidad motora, síndrome de cola de caballo o anomalías sensoriales dermatómicas que son inusuales. En esos casos, a veces [los pacientes] no están lo suficientemente atentos.

Estos pacientes desarrollan una compresión de acordes de importancia que se convierte en una emergencia. Obviamente, el control local de un sarcoma es de suma importancia, pero la paraplejía y la cuadriplejía también son muy importantes. A veces, cuando [el sarcoma] está muy avanzado, el cirujano se ve obligado a entrar y descomprimir la columna. En ese momento, están más preocupados por descomprimir la columna que por conseguir un control local adecuado del tumor, comprensiblemente, entonces tenemos una situación oncológica comprometida, porque teníamos una situación emergente. Obviamente, lo ideal sería diagnosticar a estos pacientes e iniciar el tratamiento, antes de que lleguen al punto en el que tengan compresión del cordón.

SOBRE: R. LOR RANDALL, MD / DEPARTAMENTO DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA DEL CENTRO INTEGRAL DE CÁNCER DAVIS DE LA UNIVERSIDAD DE CALIFORNIA

La práctica clínica y la investigación del Dr. Randall se centran en la oncología quirúrgica musculoesquelética y en la creación de equipos transdisciplinarios de vanguardia para combatir los cánceres raros del tejido conectivo en niños y adultos. Los esfuerzos de investigación traslacional del Dr. Randall han sido reconocidos internacionalmente, incluido su trabajo como jefe del laboratorio Sarcoma Array Research Consortium (SARC), un laboratorio que investiga los mecanismos genéticos moleculares que dan lugar a los sarcomas; su desarrollo de un modelo de ratón modificado genéticamente en la Universidad de Utah (en cooperación con el co-ganador del Premio Nobel Mario Capecchi); y sus avances técnicos en la cirugía de rescate de extremidades.